La Sindrome di Brugada è una sindrome aritmica , caratterizzata da blocco di branca destra ed elevazione del segmento ST nelle derivazioni precordiali destre dell'ECG ed è associata ad un'alta incidenza di morte improvvisa secondaria a tachicardia ventricolare.

Nessuna evidenza di cardiopatia strutturale è stata osservata in questi pazienti.

Nl 25% delle famiglie sembra che ci sia una trasmissione dominante autosomica.

Mutazioni sono state identificate nel gene che codifica la subunità alfa del canale del sodio (SCN5A) sul cromosoma 3.
Questo difetto genetico causa una riduzione nella densità della corrente del sodio. Dopo trattamento con farmaci antiaritmici che bloccano i canali del sodio si osserva un peggioramento per l'ulteriore riduzione della corrente del sodio.

La mortalità annua ha incidenza fino al 10%.

In questi pazienti i beta-bloccanti e l'Amiodarone non hanno mostrato alcun beneficio nel prolungare la sopravvivenza. Il trattamento di scelta è attualmente rappresentato dall'impianto di un defibrillatore.

Naccarelli GV & Antzelevitch C , Am J Med 2001; 110: 573-581

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